ASINCOPROB de St
Brieuc
Dr Magalie
LENOT
A
: ANOMALIES DU CRÂNE
1 :
Déformations globales :
- Très
fréquentes, en rapport souvent avec la position
in-utéro, la présentation, le mode
d'accouchement.
- Dolichocéphalie (
"en pain de sucre"), dans les présentations
céphaliques, évoluant favorablement en
quelques jours.
- Aspect particulier des
présentations en siège, avec sommet du
crâne plat et saillie occipitale.
- Aspect
asymétrique.
2 :
Enfoncement du crâne :
- Traumatique =
embarrures
* si forceps difficile et
asymétrique
* radio du crâne, objective la fracture
* c'est une urgence neuro-chirurgicale (risque de
contusion cérébrale)
- Non traumatique par
compression in-utéro (poing - genou - bassin -
fibrome)
* Évolution
habituellement favorable quelques semaines.
3 : Bosse
séro-sanguine :
- Tuméfaction
écchymotrique sous cutanée molle,
chevauchant les sutures
- De siège
variable
- Parfois douloureux
à la palpation
- Disparaît
spontanément (de quelques jours à environ 3
semaines)
4 :
Céphalhématome :
- Tuméfaction
sérosanglante située entre l'os et le
périoste, provoquée par un frottement
intense au moment de l'accouchement
- Apparaît quelques
heures après la naissance
- Est limité par les
sutures
- Uni ou
bilatéral
- Résolution
spontanée en quelques semaines (peut parfois se
calcifier)
- Peut aggraver
l'ictère du nouveau né
5 : Les
fontanelles :
- Leur taille est
très variable à la naissance.
- La fontanelle
postérieure se ferme vers deux mois et
l'antérieure vers 18 mois à 2 ans.
- La fermeture
prématurée se voit dans les
microcéphalies et les
crâniosténoses.
- L'élargissement,
avec souvent disjonction des sutures, se voit en cas
d'hydrocéphalie, avec augmentation du PC
- Le bombement est
pathologique s'il est permanent en dehors des cris, en
position assise. Il signe une hypertension
intra-crânienne (hydrocéphalie, souffrance
cérébrale) ou une méningite.
6 :
Macrocéphalie :
- Si PC supérieur
à 3 DS de la moyenne
- Par : -
hydrocéphalies congénitales
- gigantisme
cérébral
- macrocéphalies
familiales
- L'important est de
diagnostiquer précocement une hydrocéphalie
:
- cliniquement: disjonction
des sutures, élargissement des fontanelles, yeux
en coucher de soleil.
- Radio crâne +
écho tranfontanellaire et IRM
cérébral ( = dilatation des ventricules
+/-
malformations
associées).
- Sinon surveillance
attentive du PC et de la clinique.
7 :
Microcéphalies : Si PC inférieur à 3 DS
de la moyenne
- Au cours de syndromes
polyformatifs
- ou acquise souvent avec
hypotrophie
- dans foetopathie infectieuse (rubéole, CMV),
alcoolique
- dans malnutrition intra-utérine
prolongée
- Enquête
étiologique, clinique, RX crâne,
écho.
B:
PATHOLOGIE DERMATOLOGIQUE
1 :
Érythème toxique ou "toxi-allergigue"
:
- Très
fréquent
- macules
érythémateuses, de quelques mms à
plusieurs cms, pouvant confluer en nappes avec souvent au
centre une papule jaunâtre (non purulente).
- Les éléments
ne durent que quelques heures, mais il existe plusieurs
poussées durant les 15 premiers jours.
- Respecte paumes et
plantes
- Etiologie inconnue
(réaction au nouvel environnement?
- Petits grains
blanchâtres par rétention de sébum
dans les glandes sébacées.
- Siège au niveau de
la face du nez, des joues, et du menton
- Disparaît le premier
mois.
- Ne rien mettre.
3 :
Tâches mongoliques ou mongoloïdes (dites
raciales) :
- Par dépôts de
mélanine dans le derme
- Le plus souvent dans la
région sacrée, mais peut s'étendre
sur les épaules, le dos, les fesses et même
les membres inférieurs.
- Dans les ethnies à
peau pigmentée : du pourtour
méditerranéen, asiatiques, chez les
métis
- Bénignes ont
tendance à s'estomper après la
première enfance différencier d'une
ecchymose.
- D'origine traumatique lors
de l'accouchement.
- Le plus souvent sur le
visage, le siège, les membres.
- Disparaissent
spontanément les premiers jours.
- Peuvent aggraver
l'ictère du nouveau-né.
On distingue les
hémangiomes, véritables tumeurs vasculaires
bénignes, des malformations vasculaires qui sont
des vaisseaux dysplasiques
- Hémangiomes :
- Dés la
naissance ou peu après
.- Met des années à régresser,
laissant ou non des séquelles (préjudice
esthétique)
-
Différents aspects:
- Cutané,
superficiel, dits "tubéreux", c'est une
tuméfaction saillante rouge vif (=
fraise)
- Sous cutané:
masse bleutée dense f saillante
- Mixte: associant ces
deux aspects
- La forme milaire
disséminée est très rare.
- Pas de localisation
élective, de taille variable
- Atteinte viscérale
dans un petit nombre de cas:
- Très rarement,
malformation organique en regard de
l'hémangiome (cérébrales,
oculaires, gros vaisseaux comme carotide ou aorte,
vertébrales, urogénitales)
- Traitement: dans 20 %
des cas, soit lors de croissance alarmante soit au
stade des séquelles = corticothérapie,
laser, chirurgie, embolisation
exceptionnellement.
- Malformations vasculaires
:
- malformation
capillaire
- Ce sont des angiomes
plans, présents dès la naissance
- Deux formes : les
très fréquents angiomes plans
médians de la nuque, paupières
supérieures,de la racine
et des ailes du nez, du front (dits "angiomes flammes") ;
ils régressent la première
année.
Les autres angiomes plans qui vont persister toute la
vies, rose pâle ou lie de vin
- de siège variable
- parfois systématisé, évoquant un
problème plus complexe:
- Si angiome
fronto-palpébral du territoire du trijumeau ( 5
) ophtalmique (5 1) :
penser à un syndrome de STURGE-WEBER avec
risque de convulsion et d'angiome
méningé
(EEG, fond d'oeil, IRM cérébral et suivi
pédiatrique).
- Angiome plan d'un
membre peut être le premier symptôme d'une
malformation
complexe avec gigantisme progressif du membre:
syndrome de Klippel Trenaunay.
- Angiome plan
lombo-sacré, dorsal, ou cervical peut
témoigner d'une lésion occulte
sous-jacente.
écho pour dépister Spino bifida
éventuellement
- Le traitement des
angiomes plans fait appel à certains lasers,
dès les premiers mois de la vie
mais traitement long au coût
élevé.
- Les
malformations veineuses :
- Plus rares, dès la
naissance, masses de couleur bleu intense, s'aggravent au
fil des années.
- Echo-doppler, IRM.
- Risque de thrombose
localisée, douloureuse.
- Traitement :
sclérose, embolisation voir chirurgie en fonction
de l'étendue
- Les malformations
artérieveineuses :
- Diagnostic
évoqué cliniquement : chaleur locale
accrue, battement, souffle, thrill à la palpation
et masse + rouge et épaisse.
- L'écho-doppler
confirme
- Traitement long et
difficile par embolisation et / ou exérèse
chirurgicale à proposer Si complication : Si masse
inesthétique, douloureuse, Si nécrose,
hémorragie, Si retentissement cardiaque.
6 : Les bulles
:
- Bulles de
succion :
d'origine mécanique, dues à la succion
in-utéro
- Contenu clair ou
hémorragique
- Au niveau des doigts,
lèvres inférieures, orteils.
- Soins antiseptiques
locaux
- Impétigo néo-natal :
d'origine
infectieuse, par le staphylocoque, Si les mesures
d'hygiène sont insuffisantes (staphylocoque
manuporté)
- Bulles flasques,
s'étendant rapidement, se rompant par le centre
pour former une croûte +/- suintant.
- Au niveau du
siège, du visage, des mains, du cou, des plis
axillaires, des doigts.
- Risque d'omphalite
(cordon ombilical), de septicémie,
d'ostéomyélite (hanches) et de
syndrome
de Lyell (bébé
"ébouillanté" par décollement
épidermique
généralisé)
- Prélèvement
bactériologique et traitement par antiseptiques
locaux (savon antiseptique + Chlorexhidine) et
antibiotiques par voie générale. +
isolation.
- Autres
bulles infectieuses : dans la syphilis congénitale
(palmo-plantaire, flasque, dès les premiers jours,
contenant du TREPONEME. Les études
sérologiques de la mère et de l'enfant sont
indispensables pour le diagnostic.
- Dermatose
bulleuse congénitale :
- Auto
immunes : transmission materno-foetale rare,
les lésions disparaissent en quelques semaines
sans traitement. (Diagnostic facile Si mère
atteinte pendant la grossesse d'herpès
gestationis. Sinon biopsie des lésions)
- Epidermolyse bu lleuse
héréditaire :
- Lésion bulleuse
cutanée ou muqueuse au moindre
traumatisme
- Transmissions
génétiques variées.
- Bulles de grandes
tailles plus résistantes que celles de
l'impétigo.
- Diagnostic par biopsie
cutanée.
- Il existe des formes
graves voir fatales d'où l'intérêt
du diagnostic anténatal pour les grossesse
ultérieures (étude immuno-histo chimique
de la peau foetale par biopsie vers la 18 ème
semaine de grossesse)
- Incontinenda Pigmenti
:
- Transmission dominante
liée à l'X létale chez le
garçon
- Chez les filles
à la naissance, l'éruption est
formée de bulles ou de vésicules
inflammatoires en bandes linéaires sur les
membres et le tronc.
- Eosinophilie
sanguin
- Diagnostic par biopsie
cutanée
- Association
pathologique possible, oculaire et neurologique
7 :
Cytostéatonécrose :
- Éruption dé
taille variable, localisée
- Nodules hypodermiques
dé coloration rouge violacée avec un aspect
jaunâtre à la vitro pression
- Siège aux zones de
pression: épaule, dos, occiput, cuisses.
- Apparaît quelques
jours après la naissance et évolue
spontanément vers la disparition
8 : Naevus
pigmentaire ( grain de beauté) :
- Tâche brune
foncée dès la naissance, surface un peu
mamelonnée, avec des variations de couleurs
- Peut être
pileux
- Risque de
dégénérescence maligne dans 5
à 10 % des cas
Donc ablation chirurgicale conseillée, dans les
premiers mois de la vie ( environ 6 mois) pour une taille
supérieure
ou égale à 15 mm.
9 :
Tâche "café au lait" :
- Peuvent être
visibles dès la naissance
- Si présente en
nombre, penser à une neurofibromatose (maladie de
Recklinghausen) et rechercher des cas identiques
dans la famille.
10 : Purpura
:
- Localisé, non
extensif, d'origine traumatique, siège soit au
niveau de la présentation (front, siège),
soit au niveau des zones d'appui instrumental ou
manuel.
- Si extensif, il est
toujours pathologique.
- Présent
dès la naissance ou dans les heures ou dans les
jours suivants.
- Peut être
associé à d'autres manifestations
hémorragiques (aux points de piqûre,
saignement ombilical, régurgitation
sanglante)
- Se voit dans les
thrombopénies, thrombopathies, les
déficits en facteurs de coagulation, les
infections materno-foetales
11 : Pustulose
néo-natale transitoire :
- Présente dès
la naissance
- Pustules ou
vésiculo-pustules de 1 à 2 mm de
diamètre, s'affaissant en 2 jours, laissant une
macule pigmentée qui disparaît
secondairement.
- Plus fréquent chez
les enfants de race noire
- Etiologie inconnue
- Prélèvement
bactériologique stérile
- Pas de traitement
12 :
Vésicules :
- Herpès : Diagnostic à évoquer
devant une éruption localisée ou diffuse
constituée de vésicules +/- groupées
en bouquet,
très riches en virus.
- L'herpès
cutané peut être isolé ou
associé aux autres manifestations de
l'herpès néo-natal (défaillance
poly-viscérale. Atteinte neurologique,
oculaire, de mauvais pronostic.)
- Diagnostic sur
isolement du virus (VHS type 2 le plus souvent) et
recherche. des lésions
maternelles
- Zovirax IV et mesure
d'hygiène et d'isolement ++
- Prévention
santé - per et post natale très
importante ( herpès labiale maternelle
récurent entraîne
la nécessité d'une asepsie au niveau des
mains, avec masque, pas de contact direct avec le
bébé)
- Miliaire
sudorale :
fréquente ( exemple boutons de chaleur)
- Éruption
vésiculeuse, secondaire à la
rétention sudorale, sur visage, cou, tronc et
dos, avec ou sans macule inflammatoire.
- Bénigne,
disparaît après bain tiède, baisse
de la température ambiante et allégement
de l'habillement.
- Candidose
cutanée néo-natale :
- Sur le tronc, cou, cuir
chevelu, pieds, ou mains
- Localisée ou
généralisée
- Avec ou sans atteinte
digestive
- Diagnostic sur
isolement du Candida à partir des
lésions, des selles.
- Parfois vulvo-vaginite
à Candida chez la mère
- Traitement local et
oral (Pévaryl, Dactarin)
13 : Syndrome
d'Arlequin
- Vasoconstriction
superficielle d'un hémicorps, au cours des
premières semaines de vie entraînant la
moitié du corps décoloré.
- C'est un trouble
vaso-moteur, qui dure quelques minutes
- Pas de valeurs
pathologiques sauf Si contexte de souffrance
neurologique.
C : LES
ANOMALIES DE L'OEIL :
1 :
Obstruction du canal lacrymal :
- Uni ou
bilatérale
- Larmoiement excessif,
conjonctivite récidivante, mucus ou pus à
la pression de l'angle interne de l'oeil
- Complications possibles :
collection muqueuse (mucocèle) ou purulente
(dacryocystite) réalisant une tuméfaction
de l'angle interne de l'oeil.
- Conduite à tenir :
lavage fréquent au sérum physiologique,
massage de l'angle interne, collyre antibiotique lors des
infections, consultation ophtalmologique pour
désobstruction (vers 9 mois).
2 :
Conjonctivite :
- Écoulement purulent
avec aspect rouge de la conjonctive
- Contamination per ou post
natale (staphylocoque, chlamydia,streptocoque...)
- Prélèvement
bactériologique Si soins au désinfectant
oculaire insuffisant la conjonctivite
sévère est une urgence thérapeutique
car risque d'atteinte cornéenne
- Collyre d'antibiotiques 6
fois par 24 h pendant 6 jours + antibiotiques per-os Si
infection à Chlamydia, HT. pendant 15 jours
3 :
Hémorragie conjonctivale :
- Très
fréquente chez le nouveau né, sans
signification pathologique
- Disparaissent en 15 jours
environ
4 : Les larmes
:
- 15 % environ des nouveaux
nés ont des larmes dès les premiers jours
de vie
- Larmoiement excessif:
Penser à un glaucome ou à une obstruction
du canal lacrymal
D :
ANOMALIES DE LA BOUCHE :
1 : Frein
lingual :
Bride médiane
reliant la face inférieure de la langue au
plancher et diminuant la mobilité linguale.
Risque de gène fonctionnelle à la succion
on le coupera alors à la maternité
2 : Le muguet
:
Lésion
blanchâtre décollable par candidose buccale.
Peuvent siéger sur tout endroit de la muqueuse
buccale (joues, palais, langue) traitement local et
général pendant 15 jours (mycostatine
Daktarin). Vérifier si érythème
fessier associé car sot tout le système
digestif atteint.
3 : Le palais
:
- Perles
épithéliales : kystes épidermiques
situés sur la suture palatine, transitoire et sans
signification pathologique
- Fentes
palatines et labiopalatines : malformation assez fréquente
( 1/1000 naissance)
- Le plus souvent sont
isolés chez des enfants bien portants
- Prise en charge
dès la maternité, ou même en
anténatal Si dépistage
échographique
- Alimentation au
biberon
- Lait 1er âge
épaissi
- Consultation rapide
avec le chirurgien qui précisera le programme
opératoire ( fermeture des lèvres vers 3
à 6 mois et du palais vers 12 mois).
E :
ANOMALIES DE LA FACE : ASYMÉTRIE :
1 : Paralysie
faciale :
- Le plus souvent
traumatique (compression in-utéro, forceps),
s'accentue au cri : l'oeil est ouvert du
côté atteint, la bouche est attirée
du côté saint.
- Régresse le plus
souvent en quelques jours voire en quelques
semaines.
- Sinon, intervention
chirurgicale possible.
2 :
Asymétrie faciale aux cris :
Due à l'hypoplasie
du muscle triangulaire des lèvres,
l'asymétrie s'atténue au fil des
mois.
3 :
Asymétrie posturale :
- Secondaire à une
contrainte mécanique intra-utérine :
l'empreinte de l'épaule est marquée sur la
joue, avec souvent un torticolis du même
côté.
- Pronostic spontané
excellent.
F :
FRACTURE DE LA CLAVICULE :
- Due à un
traumatisme obstétrical, notamment Si dystocie des
épaules
- Tuméfaction
possible, sensation de crépitement à la
palpation ou de "touches de piano", souvent avec un
intervalle libre de quelques jours
- Diagnostic confirmé
par la radiographie )
- Pas de traitement sauf
à but antalgique: Paracétamol +/-
immobilisation. ( si de leur ++ ) coucher sur dos ou
côté sain .
G :
PARALYSIE DU PLEXUS BRACHIAL :
- Secondaire à
l'étirement traumatique du plexus lors de
l'accouchement (rétention de tête
dernière - dystocie des épaules)
- D'importance variable:
épaules, coude plus rarement extension jusqu'aux
muscles de la main.
- Dès la naissance :
bras immobiles en extension le long du corps
- Récupération
rapide et totale en cas de paralysie limitée
chirurgicale
- Sinon, prise en charge
orthopédique avec rééducation
fonctionnelle précoce. (voire
chirurgicale).
H : LES
ANOMALIES DU CRI :
1 :
Évoquer une douleur :
- Devant un cri impossible
à faire cesser par les moyens habituels, non
rythmés par la faim.
- Penser à
fracture, arthrite, hernie, érythème
fessier, oesophagite, coliques.
2 :
Geignements :
- Bruits expiratoires,
plaintifs
- Si isolé :
hypothermie, retard de résorption du liquide
alvéolaire (césarienne), infection
bactérienne, souffrance neurologique
- Surveillance clinique
attentive pluri quotidienne +/- radio thorax+/- bilan
infectieux.
3 : Stridor
:
- Bruit inspiratoire
permanent où aux cris ; dès la naissance ou
dans la période néo-natale.
- Par vibration anormale du
larynx lors de l'inspiration
- Rechercher des troubles
respiratoires associés : tirage,
polypnée
- Diagnostic sur radio du
larynx et laryngoscopie
- Laryngomalacie dans 9 /10
cas: de bon pronostics spontanément
- Sinon sténose
laryngée, kyste congénital, angiome sous
glotique.
I : LES
GLANDES MAMMAIRES :
1 :
Hypertrophie des glandes mammaires :
- Tuméfaction
généralement bilatérale
- Très
fréquente ; dès J2 ou J3, pendant 1 mois
environ. Filles comme garçons, écoulement
lactescent possible
- Par persistance d'un taux
élevé de prolactine.
- Pas de traitement
!!!
- Diagnostic
différentiel : l'abcès mammaire
- unilatéral, plus
tardif, très inflammatoire
- traitement par
antibiothérapie et chirurgie
2 : Mamelon
surnuméraire : sans signification
pathologique
3 : Hypoplasie
d'une glande mammaire :
- Peut se voir dans le
syndrome de Poland qui est caractérisé par
une aplasie du grand pectoral
- Surveillance clinique,
possibilité de chirurgie dans un but
esthétique.
J :
ANOMALIES DE L `OMBILIC :
1 :
Artère ombilicale unique :
- Considérée
comme un marqueur possible de malformation. En fait, les
malformations, en particulier urogénitales, n'ont
pas de féquence particulière dans ce cas
là.
- Examen clinique
soigneux
- Bilan
complémentaire seulement sur signe d'appel
clinique.
2 :
Écoulement à la chute du cordon
:
La persistance d'un
écoulement doit faire discuter :
3 :
Hémorragie ombilicale :
- Clampage insuffisant,
traumatisme, plus rarement maladie hémorragique ou
une infection locale Si il existe un intervalle
libre
- Soins locaux, thrombase,
clampage efficace voire suture chirurgicale.
- NFS et crase
sanguine
4 : Omphalite
:
- Cordon mou avec
écoulement +/- nauséabond, peau autour
inflammatoire, voire impétiginisée.
- Risque d'abcès,
péritonite, septicémie...
- Antibiotique pare voie
locale et générale
- Prévention surtout
par hygiène vigoureuse de l'ombilic
5 : Hernie
ombilicale :
- Fréquente surtout
chez race noire
- Ne donne jamais de
complication
- Guérit
spontanément ou chirurgie après l'âge
de 4 ans Si elle est volumineuse ou douloureuse.
K : HERNIE
INGUINALE :
1 : Chez la
fille :
- Le contenu est presque
toujours ovarien, sous forme d'une masse de 1 cm environ
au dessus de la grande lèvre.
- Étranglement rare
chirurgie alors nécessaire.
- Si bilatérale :
évoquer un testicule féminisant et
pratiquer alors un caryotype.
2 : Chez le
garçon :
- Incidence plus
élevée chez le prématuré,
avec plus de forme bilatérale
- Tuméfaction
inguinale ou inguino-scrotale
- Réductible
spontanément ou pare pression douce avec sensation
de gargouillement
- Chirurgie à
prévoir; en urgence Si étranglement
herniaire
L :
ANOMALIES DES ORGANES GÉNITAUX EXTERNES
:
1 : Chez le
garçon :
Cryptorchidie : - absence de testicule dans le
scrotum
- le plus souvent
unilatérale
- Si bilatérale:
caryotype à la recherche d'une
ambiguïté
sexuelle
- le testicule peut
descendre dans les premiers mois de la vie
- sinon chirurgie vers 2
ans.
Prépuce court
: - ne
recouvrant pas totalement le gland
- sans caractère
pathologique
Hypospadias
: - le
méat urétral est ectopique à un
point quelconque de la face ventrale de la
verge (balanique. pénien ou scrotal)
- entre 1 à 10 pour
1000 naissances
- prédisposition
familiale rapportée
- le prépuce
est incomplet le plus souvent et il existe
des formes avec coudure de la verge.
- pas
spécialement associé à une
malformation de
l'arbre urinaire : bilan non
systématique
- exploration
endocrinienne et génétique dès
la
naissance pour ambiguïté sexuelle, si
hypospade
vulviforme (scrotum hypoplasique) ou Si gonades
non palpées dans les bourses
- traitement
chirurgical entre 9 et 18 mois avant
l'âge de la propreté pour
éviter les
retentissements psychologiques.
Jet
urinaire :
- à
préciser lors de l'examen
systématique
- Si fin : évoquer
une sténose du méat urétral qui
doit être opéré rapidement
- Si goutte à
goutte : rechercher des valves urétrales
(échographies, cystographies).
2 : Chez la
fille :
Hymen
imperforé : examiner avec une sonde molle
- imperforation
complète exceptionnelle : rétention,
risque d'infection. Chirurgie sans
délai.
- Imperforation
incomplète le plus souvent : pas de geste
immédiat.
Le kyste
para urétral :
- bombement
blanchâtre, risque d'occlusion du méat
urinaire.
- Consultation
chirurgicale pour ponction du kyste.
M :
ANOMALIES DES HANCHES ; L. C.H :
- A rechercher
systématiquement lors des examens cliniques, car
le bon pronostic dépend d'un dépistage
néo-natal et d'un traitement
précoce.
1 : Limitation
d'abduction des cuisses :
- Rechercher une
instabilité des hanches
- Sinon surveillance
clinique ++ les premiers mois et radio des hanches
à 3 mois
2 : Bassin
asymétrique congénital :
- Par contrainte
mécanique et in-utéro
- Risque
d'instabilité de la hanche du côté
des abducteurs hypertoniques.
3 : Le
craquement de hanche : est souvent perçu à
l'examen, sans signification pathologique quand il est
retrouvé tôt après la
naissance.
- Si perçu chez un
enfant plus âgé, surveillance attentive de
la hanche cliniquement et par radio
4 : Luxation
congénitale des hanches :
- Rechercher
l'instabilité des hanches par la méthode et
celle de Barlow
- Le signe du ressaut
témoigne d'une hanche luxable, mais est difficile
à percevoir
- Rechercher des signes de
posture in-utéro "luxante", faite d'adduction et
de rotation externe : déformation tête et
cou, des genoux, des pieds, témoignent de cette
gêne foetale.
- Attention
particulière au nouveau-né dit "à
risque" :
- si
antécédents directs familiaux de
LCH
- si présentation
par le siège
- si macrosomie
(supérieure à 4 Kg)
- L'échographie est
l'examen de choix pour confirmer la clinique ou permettre
le dépistage parmi les situations à risque.
Vers 3 semaines de vie.
- Traitement dès le
diagnostic posé par maintien en posture
d'abduction-flexion grâce à une culotte de
Becker non baleinée.
- En maternité, on
commencera ce traitement en cas de hanche instable ou
luxée ou luxable mais réductible.
- Prise en charge par un
orthopédiste pour surveillance clinique +
écho (puis radiologique après l'âge
de 3 mois)
- Se souvenir que les
traitements ne sont pas anodins.
- La radiographie des
hanches du 4 ème mois ne doit plus être
systématique, mais réservée aux
hanches douteuses cliniquement dans les premiers mois de
vie.
N :
ANOMALIES AU NIVEAU RACHIDIEN :
1 : Fossette
sacro-coccygienne :
- Dépression
cutanée en regard du coccyx ou du sacrum
- Très
fréquente et superficielle elle peut être
plus profonde et exceptionnellement communiquer par une
fistule avec l'espace sous dural donc s'associer à
un Spina-Bifida par anomalie de fermeture des arcs
vertébraux postérieurs.
- Déplisser
soigneusement, pas d'exploration instrumentale
- Si doute sur fistule
:
- rechercher un
écoulement
- faire une
échographie lombo-sacrée
- +/- avis
neuro-chirurgical
2 :
Spina-Bifida :
- Diagnostic évident
dans la forme myéloméningocèle
(tuméfaction lombaire ou lombo-sacrée) dont
la fréquence a progressivement chuté
proportionnellement au progrès du diagnostic
anténatal.
- Les critères de
gravité à la naissance sont :
* fuite de LCR car
malformation ouverte (risque infectieux)
* Hydrocéphalie,
présente à la naissance
* Paraplégie
sévère avec atteinte
sphynctèrienne
* Association
polymalformative
- - Ces situations
nécessitent une prise en charge en milieu
spécialisé avec au mieux, accouchement dans
une maternité proche
d'un centre de chirurgie néo-natale si diagnostic
anténatal.
- Dans d'autres formes,la
lésion peut être plane avec parfois une
touffe de poils. La couverture cutanée peut
être même complète. Un seul et
minuscule orifice peut être l'unique stigmate de la
malformation, faire bilan complet, clinique et
radiologique : écho-lombaire tranfontanellaire,
IRM... -
O :
DÉFORMATIONS CONGÉNITALES DES PIEDS
:
-
- Fréquentes par
contraintes mécaniques intra-utérines
(plus rarement dans des maladies neurologiques ou
neuro-musculaires)
- Traitement
précoce par manipulations, prise en charge par
kinésithérapie pour fixation du pied sur
plaquettes, immobilisation sur élastoplaste
- En cas de pied bot
varus, des plâtres seront posés les
premières semaines de vie. Changés
toutes les semaines pendant 6 semaines.
- En
général pronostic excellent.
- SUITE
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