PATHOLOGIES COURANTES NÉONATALES

 

 

ASINCOPROB de St Brieuc

Dr Magalie LENOT

 

 

A : ANOMALIES DU CRÂNE

 

1 : Déformations globales :

 

  • Très fréquentes, en rapport souvent avec la position in-utéro, la présentation, le mode d'accouchement.
  • Dolichocéphalie ( "en pain de sucre"), dans les présentations céphaliques, évoluant favorablement en quelques jours.
  • Aspect particulier des présentations en siège, avec sommet du crâne plat et saillie occipitale.
  • Aspect asymétrique.

    2 : Enfoncement du crâne :

     

  • Traumatique = embarrures
      * si forceps difficile et asymétrique
      * radio du crâne, objective la fracture
      * c'est une urgence neuro-chirurgicale (risque de contusion cérébrale)
  • Non traumatique par compression in-utéro (poing - genou - bassin - fibrome)
      * Évolution habituellement favorable quelques semaines.

     

    3 : Bosse séro-sanguine :

     

  • Tuméfaction écchymotrique sous cutanée molle, chevauchant les sutures
  • De siège variable
  • Parfois douloureux à la palpation
  • Disparaît spontanément (de quelques jours à environ 3 semaines)

     

    4 : Céphalhématome :

     

  • Tuméfaction sérosanglante située entre l'os et le périoste, provoquée par un frottement intense au moment de l'accouchement
  • Apparaît quelques heures après la naissance
  • Est limité par les sutures
  • Uni ou bilatéral
    • Résolution spontanée en quelques semaines (peut parfois se calcifier)
    • Peut aggraver l'ictère du nouveau né

     

    5 : Les fontanelles :

     

  • Leur taille est très variable à la naissance.
  • La fontanelle postérieure se ferme vers deux mois et l'antérieure vers 18 mois à 2 ans.
  • La fermeture prématurée se voit dans les microcéphalies et les crâniosténoses.
  • L'élargissement, avec souvent disjonction des sutures, se voit en cas d'hydrocéphalie, avec augmentation du PC
  • Le bombement est pathologique s'il est permanent en dehors des cris, en position assise. Il signe une hypertension intra-crânienne (hydrocéphalie, souffrance cérébrale) ou une méningite.

     

    6 : Macrocéphalie :

     

  • Si PC supérieur à 3 DS de la moyenne
  • Par : - hydrocéphalies congénitales

    - gigantisme cérébral

      - macrocéphalies familiales
  • L'important est de diagnostiquer précocement une hydrocéphalie :

    - cliniquement: disjonction des sutures, élargissement des fontanelles, yeux en coucher de soleil.

    - Radio crâne + écho tranfontanellaire et IRM cérébral ( = dilatation des ventricules +/-

      malformations associées).
  • Sinon surveillance attentive du PC et de la clinique.

     

    7 : Microcéphalies : Si PC inférieur à 3 DS de la moyenne

     

  • Au cours de syndromes polyformatifs
  • ou acquise souvent avec hypotrophie
    - dans foetopathie infectieuse (rubéole, CMV), alcoolique
    - dans malnutrition intra-utérine prolongée
  • Enquête étiologique, clinique, RX crâne, écho.

     

    B: PATHOLOGIE DERMATOLOGIQUE

     

    1 : Érythème toxique ou "toxi-allergigue" :

     

  • Très fréquent
  • macules érythémateuses, de quelques mms à plusieurs cms, pouvant confluer en nappes avec souvent au centre une papule jaunâtre (non purulente).
  • Les éléments ne durent que quelques heures, mais il existe plusieurs poussées durant les 15 premiers jours.
  • Respecte paumes et plantes
  • Etiologie inconnue (réaction au nouvel environnement?

     

      2 : Milium :

     

  • Petits grains blanchâtres par rétention de sébum dans les glandes sébacées.
  • Siège au niveau de la face du nez, des joues, et du menton
  • Disparaît le premier mois.
  • Ne rien mettre.

     

      3 : Tâches mongoliques ou mongoloïdes (dites raciales) :

     

  • Par dépôts de mélanine dans le derme
  • Le plus souvent dans la région sacrée, mais peut s'étendre sur les épaules, le dos, les fesses et même les membres inférieurs.
  • Dans les ethnies à peau pigmentée : du pourtour méditerranéen, asiatiques, chez les métis
  • Bénignes ont tendance à s'estomper après la première enfance différencier d'une ecchymose.

     

      4 : Ecchymoses :

     

  • D'origine traumatique lors de l'accouchement.
  • Le plus souvent sur le visage, le siège, les membres.
  • Disparaissent spontanément les premiers jours.
  • Peuvent aggraver l'ictère du nouveau-né.

     

      5 : Les angiomes :

     

    On distingue les hémangiomes, véritables tumeurs vasculaires bénignes, des malformations vasculaires qui sont des vaisseaux dysplasiques

    • Hémangiomes : - Dés la naissance ou peu après
      .- Met des années à régresser, laissant ou non des séquelles (préjudice esthétique)

    - Différents aspects:

      - Cutané, superficiel, dits "tubéreux", c'est une tuméfaction saillante rouge vif (= fraise)

      - Sous cutané: masse bleutée dense f saillante

      - Mixte: associant ces deux aspects

      - La forme milaire disséminée est très rare.

    - Pas de localisation élective, de taille variable

     

    - Atteinte viscérale dans un petit nombre de cas:

      - Sous glottique ( détresse respiratoire)
      - Cérébro-méningée (convulsions)
      - Hépatique ( hépatomégalie) avec risque d'insuffisance cardiaque si hémangiome cutané volumineux à haut débit ou si hémangiome hépatique.

      - Echo-doppler et IRM dans le bilan d'une hémangismatose disséminée néo-natale.

      - Très rarement, malformation organique en regard de l'hémangiome (cérébrales, oculaires, gros vaisseaux comme carotide ou aorte, vertébrales, urogénitales)

      - Traitement: dans 20 % des cas, soit lors de croissance alarmante soit au stade des séquelles = corticothérapie, laser, chirurgie, embolisation exceptionnellement.

     

    • Malformations vasculaires :
        - malformation capillaire
  • Ce sont des angiomes plans, présents dès la naissance
  • Deux formes : les très fréquents angiomes plans médians de la nuque, paupières supérieures,de la racine
    et des ailes du nez, du front (dits "angiomes flammes") ; ils régressent la première année.
    Les autres angiomes plans qui vont persister toute la vies, rose pâle ou lie de vin
    - de siège variable
    - parfois systématisé, évoquant un problème plus complexe:
    • Si angiome fronto-palpébral du territoire du trijumeau ( 5 ) ophtalmique (5 1) :
      penser à un syndrome de STURGE-WEBER avec risque de convulsion et d'angiome méningé
      (EEG, fond d'oeil, IRM cérébral et suivi pédiatrique).
    • Angiome plan d'un membre peut être le premier symptôme d'une malformation
      complexe avec gigantisme progressif du membre: syndrome de Klippel Trenaunay.
    • Angiome plan lombo-sacré, dorsal, ou cervical peut témoigner d'une lésion occulte sous-jacente.
      écho pour dépister Spino bifida éventuellement
    • Le traitement des angiomes plans fait appel à certains lasers, dès les premiers mois de la vie
      mais traitement long au coût élevé.

     

    • Les malformations veineuses :

     

  • Plus rares, dès la naissance, masses de couleur bleu intense, s'aggravent au fil des années.
  • Echo-doppler, IRM.
  • Risque de thrombose localisée, douloureuse.
  • Traitement : sclérose, embolisation voir chirurgie en fonction de l'étendue

     

    • Les malformations artérieveineuses :

     

  • Diagnostic évoqué cliniquement : chaleur locale accrue, battement, souffle, thrill à la palpation et masse + rouge et épaisse.
  • L'écho-doppler confirme
  • Traitement long et difficile par embolisation et / ou exérèse chirurgicale à proposer Si complication : Si masse inesthétique, douloureuse, Si nécrose, hémorragie, Si retentissement cardiaque.

     

    6 : Les bulles :

     

  • Bulles de succion : d'origine mécanique, dues à la succion in-utéro
    • Contenu clair ou hémorragique
    • Au niveau des doigts, lèvres inférieures, orteils.
    • Soins antiseptiques locaux
  • Impétigo néo-natal : d'origine infectieuse, par le staphylocoque, Si les mesures d'hygiène sont insuffisantes (staphylocoque manuporté)
    • Bulles flasques, s'étendant rapidement, se rompant par le centre pour former une croûte +/- suintant.
    • Au niveau du siège, du visage, des mains, du cou, des plis axillaires, des doigts.
    • Risque d'omphalite (cordon ombilical), de septicémie, d'ostéomyélite (hanches) et de syndrome
      de Lyell (bébé "ébouillanté" par décollement épidermique généralisé)
    • Prélèvement bactériologique et traitement par antiseptiques locaux (savon antiseptique + Chlorexhidine) et antibiotiques par voie générale. + isolation.

     

  • Autres bulles infectieuses : dans la syphilis congénitale (palmo-plantaire, flasque, dès les premiers jours, contenant du TREPONEME. Les études sérologiques de la mère et de l'enfant sont indispensables pour le diagnostic.
  • Dermatose bulleuse congénitale :
  • Auto immunes : transmission materno-foetale rare, les lésions disparaissent en quelques semaines sans traitement. (Diagnostic facile Si mère atteinte pendant la grossesse d'herpès gestationis. Sinon biopsie des lésions)
  • Epidermolyse bu lleuse héréditaire :
    • Lésion bulleuse cutanée ou muqueuse au moindre traumatisme
    • Transmissions génétiques variées.
    • Bulles de grandes tailles plus résistantes que celles de l'impétigo.
    • Diagnostic par biopsie cutanée.
    • Il existe des formes graves voir fatales d'où l'intérêt du diagnostic anténatal pour les grossesse ultérieures (étude immuno-histo chimique de la peau foetale par biopsie vers la 18 ème semaine de grossesse)
  • Incontinenda Pigmenti :
    • Transmission dominante liée à l'X létale chez le garçon
    • Chez les filles à la naissance, l'éruption est formée de bulles ou de vésicules inflammatoires en bandes linéaires sur les membres et le tronc.
    • Eosinophilie sanguin
    • Diagnostic par biopsie cutanée
    • Association pathologique possible, oculaire et neurologique

     

    7 : Cytostéatonécrose :

     

  • Éruption dé taille variable, localisée
  • Nodules hypodermiques dé coloration rouge violacée avec un aspect jaunâtre à la vitro pression
  • Siège aux zones de pression: épaule, dos, occiput, cuisses.
  • Apparaît quelques jours après la naissance et évolue spontanément vers la disparition

     

    8 : Naevus pigmentaire ( grain de beauté) :

     

  • Tâche brune foncée dès la naissance, surface un peu mamelonnée, avec des variations de couleurs
  • Peut être pileux
  • Risque de dégénérescence maligne dans 5 à 10 % des cas
    Donc ablation chirurgicale conseillée, dans les premiers mois de la vie ( environ 6 mois) pour une taille supérieure
    ou égale à 15 mm.

     

    9 : Tâche "café au lait" :

     

  • Peuvent être visibles dès la naissance
  • Si présente en nombre, penser à une neurofibromatose (maladie de Recklinghausen) et rechercher des cas identiques
    dans la famille.

     

    10 : Purpura :

     

  • Localisé, non extensif, d'origine traumatique, siège soit au niveau de la présentation (front, siège), soit au niveau des zones d'appui instrumental ou manuel.
  • Si extensif, il est toujours pathologique.
    • Présent dès la naissance ou dans les heures ou dans les jours suivants.
    • Peut être associé à d'autres manifestations hémorragiques (aux points de piqûre, saignement ombilical, régurgitation sanglante)
    • Se voit dans les thrombopénies, thrombopathies, les déficits en facteurs de coagulation, les infections materno-foetales

     

    11 : Pustulose néo-natale transitoire :

     

  • Présente dès la naissance
  • Pustules ou vésiculo-pustules de 1 à 2 mm de diamètre, s'affaissant en 2 jours, laissant une macule pigmentée qui disparaît secondairement.
  • Plus fréquent chez les enfants de race noire
  • Etiologie inconnue
  • Prélèvement bactériologique stérile
  • Pas de traitement

     

    12 : Vésicules :

     

  • Herpès : Diagnostic à évoquer devant une éruption localisée ou diffuse constituée de vésicules +/- groupées en bouquet,
    très riches en virus.
    • L'herpès cutané peut être isolé ou associé aux autres manifestations de l'herpès néo-natal (défaillance poly-viscérale. Atteinte neurologique, oculaire, de mauvais pronostic.)
    • Diagnostic sur isolement du virus (VHS type 2 le plus souvent) et recherche. des lésions
      maternelles
    • Zovirax IV et mesure d'hygiène et d'isolement ++
    • Prévention santé - per et post natale très importante ( herpès labiale maternelle récurent entraîne
      la nécessité d'une asepsie au niveau des mains, avec masque, pas de contact direct avec le bébé)

     

  • Miliaire sudorale : fréquente ( exemple boutons de chaleur)
    • Éruption vésiculeuse, secondaire à la rétention sudorale, sur visage, cou, tronc et dos, avec ou sans macule inflammatoire.
    • Bénigne, disparaît après bain tiède, baisse de la température ambiante et allégement de l'habillement.

     

  • Candidose cutanée néo-natale :
    • Sur le tronc, cou, cuir chevelu, pieds, ou mains
    • Localisée ou généralisée
    • Avec ou sans atteinte digestive
    • Diagnostic sur isolement du Candida à partir des lésions, des selles.
    • Parfois vulvo-vaginite à Candida chez la mère
    • Traitement local et oral (Pévaryl, Dactarin)

     

    13 : Syndrome d'Arlequin

     

  • Vasoconstriction superficielle d'un hémicorps, au cours des premières semaines de vie entraînant la moitié du corps décoloré.
  • C'est un trouble vaso-moteur, qui dure quelques minutes
  • Pas de valeurs pathologiques sauf Si contexte de souffrance neurologique.

     

    C : LES ANOMALIES DE L'OEIL :

     

    1 : Obstruction du canal lacrymal :

     

  • Uni ou bilatérale
  • Larmoiement excessif, conjonctivite récidivante, mucus ou pus à la pression de l'angle interne de l'oeil
  • Complications possibles : collection muqueuse (mucocèle) ou purulente (dacryocystite) réalisant une tuméfaction de l'angle interne de l'oeil.
  • Conduite à tenir : lavage fréquent au sérum physiologique, massage de l'angle interne, collyre antibiotique lors des infections, consultation ophtalmologique pour désobstruction (vers 9 mois).

     

    2 : Conjonctivite :

     

  • Écoulement purulent avec aspect rouge de la conjonctive
  • Contamination per ou post natale (staphylocoque, chlamydia,streptocoque...)
  • Prélèvement bactériologique Si soins au désinfectant oculaire insuffisant la conjonctivite sévère est une urgence thérapeutique car risque d'atteinte cornéenne
  • Collyre d'antibiotiques 6 fois par 24 h pendant 6 jours + antibiotiques per-os Si infection à Chlamydia, HT. pendant 15 jours

     

    3 : Hémorragie conjonctivale :

     

  • Très fréquente chez le nouveau né, sans signification pathologique
  • Disparaissent en 15 jours environ

     

    4 : Les larmes :

     

  • 15 % environ des nouveaux nés ont des larmes dès les premiers jours de vie
  • Larmoiement excessif: Penser à un glaucome ou à une obstruction du canal lacrymal

     

     

    D : ANOMALIES DE LA BOUCHE :

     

    1 : Frein lingual :

     

    Bride médiane reliant la face inférieure de la langue au plancher et diminuant la mobilité linguale.
    Risque de gène fonctionnelle à la succion on le coupera alors à la maternité

     

    2 : Le muguet :

     

    Lésion blanchâtre décollable par candidose buccale. Peuvent siéger sur tout endroit de la muqueuse buccale (joues, palais, langue) traitement local et général pendant 15 jours (mycostatine Daktarin). Vérifier si érythème fessier associé car sot tout le système digestif atteint.

     

    3 : Le palais :

     

  • Perles épithéliales : kystes épidermiques situés sur la suture palatine, transitoire et sans signification pathologique
  • Fentes palatines et labiopalatines : malformation assez fréquente ( 1/1000 naissance)
    • Le plus souvent sont isolés chez des enfants bien portants
    • Prise en charge dès la maternité, ou même en anténatal Si dépistage échographique
    • Alimentation au biberon
    • Lait 1er âge épaissi
    • Consultation rapide avec le chirurgien qui précisera le programme opératoire ( fermeture des lèvres vers 3 à 6 mois et du palais vers 12 mois).

     

    E : ANOMALIES DE LA FACE : ASYMÉTRIE :

     

    1 : Paralysie faciale :

     

  • Le plus souvent traumatique (compression in-utéro, forceps), s'accentue au cri : l'oeil est ouvert du côté atteint, la bouche est attirée du côté saint.
  • Régresse le plus souvent en quelques jours voire en quelques semaines.
  • Sinon, intervention chirurgicale possible.

     

    2 : Asymétrie faciale aux cris :

     

    Due à l'hypoplasie du muscle triangulaire des lèvres, l'asymétrie s'atténue au fil des mois.

     

    3 : Asymétrie posturale :

     

  • Secondaire à une contrainte mécanique intra-utérine : l'empreinte de l'épaule est marquée sur la joue, avec souvent un torticolis du même côté.
  • Pronostic spontané excellent.

     

    F : FRACTURE DE LA CLAVICULE :

     

  • Due à un traumatisme obstétrical, notamment Si dystocie des épaules
  • Tuméfaction possible, sensation de crépitement à la palpation ou de "touches de piano", souvent avec un intervalle libre de quelques jours
  • Diagnostic confirmé par la radiographie )
  • Pas de traitement sauf à but antalgique: Paracétamol +/- immobilisation. ( si de leur ++ ) coucher sur dos ou côté sain .

     

    G : PARALYSIE DU PLEXUS BRACHIAL :

     

  • Secondaire à l'étirement traumatique du plexus lors de l'accouchement (rétention de tête dernière - dystocie des épaules)
  • D'importance variable: épaules, coude plus rarement extension jusqu'aux muscles de la main.
  • Dès la naissance : bras immobiles en extension le long du corps
  • Récupération rapide et totale en cas de paralysie limitée chirurgicale
  • Sinon, prise en charge orthopédique avec rééducation fonctionnelle précoce. (voire chirurgicale).

     

    H : LES ANOMALIES DU CRI :

     

    1 : Évoquer une douleur :

     

  • Devant un cri impossible à faire cesser par les moyens habituels, non rythmés par la faim.
    • Penser à fracture, arthrite, hernie, érythème fessier, oesophagite, coliques.

     

    2 : Geignements :

     

  • Bruits expiratoires, plaintifs
  • Si isolé : hypothermie, retard de résorption du liquide alvéolaire (césarienne), infection bactérienne, souffrance neurologique
  • Surveillance clinique attentive pluri quotidienne +/- radio thorax+/- bilan infectieux.

     

    3 : Stridor :

     

  • Bruit inspiratoire permanent où aux cris ; dès la naissance ou dans la période néo-natale.
  • Par vibration anormale du larynx lors de l'inspiration
  • Rechercher des troubles respiratoires associés : tirage, polypnée
  • Diagnostic sur radio du larynx et laryngoscopie
  • Laryngomalacie dans 9 /10 cas: de bon pronostics spontanément
  • Sinon sténose laryngée, kyste congénital, angiome sous glotique.

     

    I : LES GLANDES MAMMAIRES :

     

    1 : Hypertrophie des glandes mammaires :

     

  • Tuméfaction généralement bilatérale
  • Très fréquente ; dès J2 ou J3, pendant 1 mois environ. Filles comme garçons, écoulement lactescent possible
  • Par persistance d'un taux élevé de prolactine.
  • Pas de traitement !!!
  • Diagnostic différentiel : l'abcès mammaire
    • unilatéral, plus tardif, très inflammatoire
    • traitement par antibiothérapie et chirurgie

     

    2 : Mamelon surnuméraire : sans signification pathologique

     

    3 : Hypoplasie d'une glande mammaire :

     

  • Peut se voir dans le syndrome de Poland qui est caractérisé par une aplasie du grand pectoral
  • Surveillance clinique, possibilité de chirurgie dans un but esthétique.

     

     

    J : ANOMALIES DE L `OMBILIC :

     

    1 : Artère ombilicale unique :

     

  • Considérée comme un marqueur possible de malformation. En fait, les malformations, en particulier urogénitales, n'ont pas de féquence particulière dans ce cas là.
  • Examen clinique soigneux
  • Bilan complémentaire seulement sur signe d'appel clinique.

     

    2 : Écoulement à la chute du cordon :

     

    La persistance d'un écoulement doit faire discuter :

      - un granulome de cicatrisation (bourgeon):
      • soins locaux désinfectants ++
      • crayon nitrate d'argent n'est plus d'actualité... (risque de brûlure voire de nécrose)
      • chirurgie exceptionnelle

      - un résidu du canal omphalo mésentérique qui laisse sourdre du liquide intestinal

      - chirurgie urgente.

     

    3 : Hémorragie ombilicale :

     

  • Clampage insuffisant, traumatisme, plus rarement maladie hémorragique ou une infection locale Si il existe un intervalle libre
  • Soins locaux, thrombase, clampage efficace voire suture chirurgicale.
  • NFS et crase sanguine

     

    4 : Omphalite :

     

  • Cordon mou avec écoulement +/- nauséabond, peau autour inflammatoire, voire impétiginisée.
  • Risque d'abcès, péritonite, septicémie...
  • Antibiotique pare voie locale et générale
  • Prévention surtout par hygiène vigoureuse de l'ombilic

     

    5 : Hernie ombilicale :

     

  • Fréquente surtout chez race noire
  • Ne donne jamais de complication
  • Guérit spontanément ou chirurgie après l'âge de 4 ans Si elle est volumineuse ou douloureuse.

     

    K : HERNIE INGUINALE :

     

    1 : Chez la fille :

     

  • Le contenu est presque toujours ovarien, sous forme d'une masse de 1 cm environ au dessus de la grande lèvre.
  • Étranglement rare chirurgie alors nécessaire.
  • Si bilatérale : évoquer un testicule féminisant et pratiquer alors un caryotype.

     

    2 : Chez le garçon :

     

  • Incidence plus élevée chez le prématuré, avec plus de forme bilatérale
  • Tuméfaction inguinale ou inguino-scrotale
  • Réductible spontanément ou pare pression douce avec sensation de gargouillement
  • Chirurgie à prévoir; en urgence Si étranglement herniaire

     

     

    L : ANOMALIES DES ORGANES GÉNITAUX EXTERNES :

     

    1 : Chez le garçon :

     

    Cryptorchidie : - absence de testicule dans le scrotum

      - le plus souvent unilatérale

      - Si bilatérale: caryotype à la recherche d'une ambiguïté

      sexuelle

      - le testicule peut descendre dans les premiers mois de la vie

      - sinon chirurgie vers 2 ans.

    Prépuce court : - ne recouvrant pas totalement le gland

      - sans caractère pathologique

    Hypospadias : - le méat urétral est ectopique à un point quelconque de la face ventrale de la
    verge (balanique. pénien ou scrotal)

      - entre 1 à 10 pour 1000 naissances
        - prédisposition familiale rapportée

        - le prépuce est incomplet le plus souvent et il existe
        des formes avec coudure de la verge.

        - pas spécialement associé à une malformation de
        l'arbre urinaire : bilan non systématique

        - exploration endocrinienne et génétique dès la
        naissance pour ambiguïté sexuelle, si hypospade
        vulviforme (scrotum hypoplasique) ou Si gonades
        non palpées dans les bourses

        - traitement chirurgical entre 9 et 18 mois avant
        l'âge de la propreté pour éviter les
        retentissements psychologiques.

     

    Jet urinaire :

    • à préciser lors de l'examen systématique
    • Si fin : évoquer une sténose du méat urétral qui doit être opéré rapidement
    • Si goutte à goutte : rechercher des valves urétrales (échographies, cystographies).

     

    2 : Chez la fille :

     

    Hymen imperforé : examiner avec une sonde molle

    • imperforation complète exceptionnelle : rétention, risque d'infection. Chirurgie sans délai.
    • Imperforation incomplète le plus souvent : pas de geste immédiat.

     

    Le kyste para urétral :

    • bombement blanchâtre, risque d'occlusion du méat urinaire.
    • Consultation chirurgicale pour ponction du kyste.

     

    M : ANOMALIES DES HANCHES ; L. C.H :

     

  • A rechercher systématiquement lors des examens cliniques, car le bon pronostic dépend d'un dépistage néo-natal et d'un traitement précoce.

     

    1 : Limitation d'abduction des cuisses :

     

  • Rechercher une instabilité des hanches
  • Sinon surveillance clinique ++ les premiers mois et radio des hanches à 3 mois

     

    2 : Bassin asymétrique congénital :

     

  • Par contrainte mécanique et in-utéro
  • Risque d'instabilité de la hanche du côté des abducteurs hypertoniques.

     

    3 : Le craquement de hanche : est souvent perçu à l'examen, sans signification pathologique quand il est retrouvé tôt après la naissance.

  • Si perçu chez un enfant plus âgé, surveillance attentive de la hanche cliniquement et par radio

     

    4 : Luxation congénitale des hanches :

     

  • Rechercher l'instabilité des hanches par la méthode et celle de Barlow
  • Le signe du ressaut témoigne d'une hanche luxable, mais est difficile à percevoir
  • Rechercher des signes de posture in-utéro "luxante", faite d'adduction et de rotation externe : déformation tête et cou, des genoux, des pieds, témoignent de cette gêne foetale.
  • Attention particulière au nouveau-né dit "à risque" :
      - si antécédents directs familiaux de LCH

      - si présentation par le siège

      - si macrosomie (supérieure à 4 Kg)

  • L'échographie est l'examen de choix pour confirmer la clinique ou permettre le dépistage parmi les situations à risque. Vers 3 semaines de vie.
  • Traitement dès le diagnostic posé par maintien en posture d'abduction-flexion grâce à une culotte de Becker non baleinée.
  • En maternité, on commencera ce traitement en cas de hanche instable ou luxée ou luxable mais réductible.
  • Prise en charge par un orthopédiste pour surveillance clinique + écho (puis radiologique après l'âge de 3 mois)
  • Se souvenir que les traitements ne sont pas anodins.
  • La radiographie des hanches du 4 ème mois ne doit plus être systématique, mais réservée aux hanches douteuses cliniquement dans les premiers mois de vie.

     

    N : ANOMALIES AU NIVEAU RACHIDIEN :

     

    1 : Fossette sacro-coccygienne :

     

  • Dépression cutanée en regard du coccyx ou du sacrum
  • Très fréquente et superficielle elle peut être plus profonde et exceptionnellement communiquer par une fistule avec l'espace sous dural donc s'associer à un Spina-Bifida par anomalie de fermeture des arcs vertébraux postérieurs.
  • Déplisser soigneusement, pas d'exploration instrumentale
  • Si doute sur fistule :
    • rechercher un écoulement
    • faire une échographie lombo-sacrée
    • +/- avis neuro-chirurgical

     

    2 : Spina-Bifida :

     

  • Diagnostic évident dans la forme myéloméningocèle (tuméfaction lombaire ou lombo-sacrée) dont la fréquence a progressivement chuté proportionnellement au progrès du diagnostic anténatal.
  • Les critères de gravité à la naissance sont :
      * fuite de LCR car malformation ouverte (risque infectieux)

      * Hydrocéphalie, présente à la naissance

      * Paraplégie sévère avec atteinte sphynctèrienne

      * Association polymalformative

     

  • - Ces situations nécessitent une prise en charge en milieu spécialisé avec au mieux, accouchement dans une maternité proche
    d'un centre de chirurgie néo-natale si diagnostic anténatal.
  • Dans d'autres formes,la lésion peut être plane avec parfois une touffe de poils. La couverture cutanée peut être même complète. Un seul et minuscule orifice peut être l'unique stigmate de la malformation, faire bilan complet, clinique et radiologique : écho-lombaire tranfontanellaire, IRM... -

     

    O : DÉFORMATIONS CONGÉNITALES DES PIEDS :

    • Fréquentes par contraintes mécaniques intra-utérines (plus rarement dans des maladies neurologiques ou neuro-musculaires)
    • Traitement précoce par manipulations, prise en charge par kinésithérapie pour fixation du pied sur plaquettes, immobilisation sur élastoplaste
    • En cas de pied bot varus, des plâtres seront posés les premières semaines de vie. Changés toutes les semaines pendant 6 semaines.
    • En général pronostic excellent.
  • SUITE

 

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